耳硬化症
耳硬化症是一种原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称“硬化”。当侵犯卵圆窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能，使听力进行性减退。
耳硬化症如何诊断耳硬化症可分为前庭窗型、耳蜗型及混合型，其中以前庭窗型最常见。
由于涉及内耳骨迷路，其临床表现为进行性、传导性聋，也可伴感音神经性聋，表现为混合型聋。可伴有耳鸣、眩晕，双耳发病多不对称，无中耳炎病史。
有人将耳硬化症的临床特征总结为“年轻女性，双耳听力逐渐下降，无中耳炎，有家族史”。
查体鼓膜多正常，部分患者鼓膜（约在鼓岬处）透出粉红淡红色，即Schwartz征。这是由于鼓岬表面尚未成熟、活性的海绵灶覆有血管丰富的增厚黏膜所致。
临床上对耳硬化患者的诊断主要根据患者症状、家族史、听力图改变以及高分别率CT（HRCT）。
凡双侧对称性进行性传导性聋，鼓膜正常或Schwartz征阳性，鼓室导抗图为A型或As型，结合HRCT，即可作出耳硬化症的诊断。
耳硬化症如何治疗?耳硬化症的发病过程非常缓慢，不少患者对这种渐进性的听力下降难以觉察。当耳鸣、听力减退等持续一段时间后，还会从传导性耳聋逐渐发展成神经性耳聋，此时病人听力会大幅度下降，才会有就医意愿。其实这个时候，病情已经相当严重，治疗的最佳时机是在传导性耳聋的阶段。
在耳科疾病中，耳硬化症疗效较好。可采用微创耳内镜下CO2激光镫骨底板开窗+人工镫骨植入术，无需剃发，亦无耳外可见切口，获得良好听力恢复效果。通过耳内切口，利用激光技术在镫骨底板上打一个小洞，并置入钛制人工镫骨，建立听骨链与内耳之间的能量传导通道，多数患者可以获得接近正常（气骨导差闭合）的听力。但是由于镫骨等结构仅1-2mm大小，周围存在重要神经及听觉器官，因此这个手术非常精细，对医生的操作技巧要求很高。晚期耳硬化症病灶更广泛，影响神经与毛细胞功能，程度重，手术难度增加，手术效果差。
总结:如果发现自己有听力障碍，需要旁人大声说话才能听见，或者看电视、听音乐需要比原来开大音量，应该尽早去看耳科医生，警惕耳硬化症。但也要对治疗有信心，因为很多耳硬化症导致的听力障碍，可以被治愈。
张治华
上海医师志愿者联盟
理事、首席医疗专家
上海交通大学医医院
耳鼻咽喉头颈外科副主任医师，硕士生导师
擅长治疗中耳炎和听力重建，鼾症和阻塞性睡眠呼吸暂停综合征，以及小儿耳鼻咽喉疾病。
以第一作者发表SCI文献8篇，发表中文核心期刊文献20篇，主持国家自然科学基金2项，上海自然科学基金1项，参与国家自然科学基金4项。主译《耳及耳神经疾病的手术治疗》一书。
中华医学会耳鼻咽喉头颈外科分会儿科学组委员；中国医疗保健国际交流促进会颅底外科分会青年委员会副主任委员；中国医疗保健国际交流促进会听力学分会专业委员会委员；上海医学会耳鼻咽喉-头颈外科学分会耳科学组副组长；中国中西医结合学会耳力学与中耳植入、人工耳蜗专家委员会委员；《耳科学》和《Journalofotology》编委。
作为第三完成人获年高等学校科学研究优秀成果奖科学技术进步奖一等奖。获年上海市医学会耳鼻咽喉头颈外科分会“十佳优秀青年医师奖”。
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