杭州惠耳国际听力中心
竭尽全力、康复聋人
为聋人创造价值
陈女士，目前36岁，年在我院首次听力检查报告如下：年妊娠后，出现听力下降，当时诊断为耳硬化症，听力图如下：年复查，听力再次下降，且期间发生骨折。其孩子也发生多次骨折，诊断为成骨不全症。听力图如下：年听力听力测试如下：几年间听力下降明显，多次骨折，仔细观察可以发现陈女士巩膜为淡蓝色，且有比较明显的遗传倾向。这到底是什么疾病呢？原来陈女士患了一种罕见的，由基因引起的综合征—VanderHoeve综合征，又称脆骨-蓝巩膜-耳聋综合征。属于成骨不全的一种类型。临床特点有：1、患者身材或接近正常，全身多发骨折。女性绝经后或男性超过60岁，骨折的几率将会增加。2、蓝色巩膜3、约有50%左右的患者在20岁左右时会出现双耳听力下降，耳聋性质为传导性耳聋或混合性耳聋，听力下降呈进行性，60岁左右可进一步出现耳鸣，眩晕等伴随症状。目前研究发现，该疾病与1型胶原蛋白基因（COL1A1，COL1A2）有关，呈常染色体显性遗传，少数病人也可呈常染色体隐性遗传。此综合征无特殊疗法，如传导性耳聋可以进行鼓室探查，听骨链重建手术改善听力，或佩戴助听器等。严重者可行人工耳蜗植入手术。本病外显率很高，需要做好遗传咨询。作者简介丁艳丽杭州惠耳国际听力中心高级验配师年毕业于浙江中医药大学听力与言语科学学院，专业从事听觉生理学、临床听力学研究；国家卫生部验证助听器验配师，擅长婴幼儿及中老年用户的听力学诊断和听觉干预，各类助听器的验配调试以及遗传性耳聋的分析咨询。拥有10年以上听力康复工作经验，现常驻杭州惠耳国际听力中心。
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