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听力损失与耳鸣的开关
—阿控门
作者：
赖仁淙１马鑫２
专家简介：
赖仁淙，台湾台中市人，医院耳鼻喉科主任，台湾耳鼻喉头颈科学会理事，学会国际事务召集人，台湾耳鸣学会理事长。１９９０年美国哈医院（ＭａｓｓａｃｈｕｓｅｔｔｓＥｙｅ＆ＥａｒＩｎｆｉｒ－ｍａｒｙ）进行耳科及神经耳科研修１年，专注眩晕的临床研究；１９９２年于台中荣总开设晕眩特诊，开展前庭神经切断术治疗顽固性梅尼埃病，１９９５年提出前庭性偏头痛的概念；１９９５年赴英国学习耳鸣课程后开设耳鸣特别门诊，从此专注耳鸣临床工作及研究２０年，对耳鸣的发病机制及治疗有深刻的认识。主编耳鼻喉会讯杂志９年，并于２０１０年举办首届两岸耳科论坛，２０１５年两岸耳鸣论坛，为两岸学术交流不遗余力。
*本文转载自临床耳鼻咽喉头颈外科杂志年31卷7期
第１代耳鸣理论，认为耳鸣起源于耳部病变，听力损失是耳鸣的病因，但临床现象显示耳鸣和听力下降之间的关系错综复杂，具有相同听力损失程度的耳聋患者，耳鸣情况不一，相同耳鸣程度的患者，听力损失程度各异，甚至有相当比例的患者常规测听显示听力正常。本文应用耳鸣第４代理论———整体调控理论分析不同听力损失类型和耳鸣的关系，为耳鸣的分类治疗提供理论基础。在耳鸣的整体调控理论中，听力系统，耳鸣的清除系统———阿控门，以及耳鸣的释放系统三者相互影响，决定了耳鸣的产生、消除或者慢性化的过程。
目前公认，听力损失是耳鸣最常见的启动因素，听觉输入的不足，立即启动各级听觉中枢对听力损失进行代偿，研究证实最活跃的听觉代偿发生在丘脑水平，同时在丘脑水平产生耳鸣信号，这些耳鸣信号只有传递到听觉高级皮层，才被感知为耳鸣。在耳鸣信号向皮层传递的过程中，会经过耳鸣清除系统的评价，清除系统主要以ｖｍＰＦＣ（ｖｅｎｔｒｏｍｅｄｉａｌｐｒｅｆｒｏｎｔａｌｃｏｒｔｅｘ－ｖｍＰＦＣ）与伏隔核（ｎｕｃｌｅｕｓａｃｃｕｂｅｎｓ，ＮＡｃ）为主，还包括丘脑、杏仁核与海马体的“额叶纹状体回路闸门系统”（ｆｒｏｎ－ｔｏｓｔｒｉａｔａｌｇａｔｉｎｇ），主要的作用是对所有感觉信息（包括耳鸣信息）进行评价，根据对信息的价值评价，对有价值的信息激活多个功能脑区进行奖赏，对负面信息进行淡化或消除，此回路闸门可具有“守门员”（ｇａｔｅｋｅｅｐｅｒ）的功能，达到管控（耳鸣或疼痛）的效果。为便于记忆，结合ａｃｃｕｍｂｅｎｓ的读音，笔者权且翻译成“阿控门”，见图１。
影像学证据显示，慢性耳鸣患者ｖｍＰＦＣ－ＮＡｃ区域灰质显像减低，提示功能下降，而且减低的程度和耳鸣引起的焦虑抑郁等负面情绪不相关，直接和耳鸣的响度相关，证实了阿控门可能是最重要的耳鸣清除系统。除了中脑阿控门耳鸣开关，听觉系统周围也存在耳鸣的释放系统———咽鼓管系统，中耳病变、咽鼓管系统及可能影响咽鼓管功能的喉咽反流及ＯＳＡＳ、鼻腔鼻窦系统病变以及外耳道病变，都会影响耳鸣释放系统。中脑阿控门系统以及外周咽鼓管系统统称为“耳鸣管控系统”。由于听力损失是耳鸣的启动因素，清除系统以及释放系统对不同的听力损失类型下产生的耳鸣处理完全不同，因此出现了临床中听力损失和耳鸣的复杂关系。
不同的听力损失速度、听力下降程度对耳鸣的影响各不相同，针对不同的听力损失类型，阿控门清除系统以及耳鸣咽鼓管释放系统所起的作用分析如下。
１急性听力损失
与耳鸣最明确相关的听力损失类型为急性听力损失，包括突发性聋以及急性噪声性聋。突然的听力输入不足，听力补偿会立即启动，各级听觉中枢以及非听觉系统对输入不足进行代偿，耳鸣信号源自各级听觉中枢过度兴奋产生的“副产物”。耳鸣虽为畸变的声音信号，但也可部分补偿声音输入不足，因此在突聋发病之初，为了更加有效的听力补偿，耳鸣清除系统处于关闭状态，允许最大量的声音信号传入大脑皮层，但是评价系统也不会允许过度强大恼人的耳鸣信号传入。研究发现突聋发生之初耳鸣的程度和听力损失程度并没有相关性，而是大部分集中在３～４级，既能补偿部分听力损失，又有一定的警示提醒作用，促使患者产生一定的焦虑紧张情绪，提高交感神经活性，从而提高听觉代偿效率，同时还不至于对患者造成严重的困扰。随着病情的稳定，耳鸣作为畸变的声音信号产生一些负面情绪反应，同时机体对听力损失逐渐适应，耳鸣清除系统启动，对耳鸣信号进行清除，阿控门的功能和听力损失的程度有一定相关性，因此突聋后听力未愈的部分患者可能残留轻微程度的耳鸣，这是听觉系统损伤后的“瘢痕”，是人体刚刚好的耳鸣，我们应该允许它合理存在，给予患者正面的咨询。
２波动性听力损失反复出现的波动性听力损失，比如梅尼埃病和耳硬化症产生的耳鸣，是以上急性听力损失病变的反复发作过程，每一次疾病反复，都会启动急性听力损失代偿，耳鸣出现，然后清除的过程，听力稳定后的耳鸣清除过程需要相当的时间，Ｈｅｎｒｙ等指出大部分耳鸣可在１年左右缓解。而反复波动的病变，由于耳鸣程度不断累积，清除系统没有足够的时间发挥作用，因此耳鸣往往逐渐加重。对于波动性听力损失，首先要控制病情的反复，不稳定病变对于中枢代偿是极大的挑战，对耳鸣清除系统也是很大的挑战，在病情波动期，耳鸣很难稳定。待病情稳定后，对于稳定的耳部听力损失，则可以给予一定的声音补偿，补偿的声音可以有效减轻中枢听力代偿的负荷，使耳鸣逐渐缓解。
３轻度稳定听力损失临床中常常可以看到大量轻度稳定听力损失的患者，听力损失多发生在高频区域，但仅有少部分患者出现与听力损失病程不相符的耳鸣，提示耳鸣和稳定的轻度听力损失之间没有直接关系。高频轻度对称听力损失多和老年性聋以及慢性噪声损伤有关，多为不可逆损伤。理论上，即使轻度听力损失，也会启动听力代偿，并产生耳鸣信号，但是听力代偿以及耳鸣信号强度都不大，如果阿控门系统以及咽鼓管释放系统功能正常，此种程度的耳鸣信号可以清除，不会上传到高级听觉皮层，患者也就感知不到耳鸣的存在。但是如果管控系统功能下降，耳鸣就会突然出现。对于这类耳鸣患者，着力治疗轻度的耳部不可逆病变，没有太大意义，应该积极寻找可能影响阿控门以及释放系统的因素，包括可能影响睡眠系统和情绪系统的更年期雌激素水平的波动、ＯＳＡＨＳ、药物上瘾、焦虑抑郁等紧张情绪，还包括可能影响咽鼓管系统的中耳、鼻窦病变、喉咽反流等疾病，积极治疗上述可以改变的因素，可能会将原本可以关掉的耳鸣再次“清除”。
４中重度稳定听力损失如上所述，功能正常的阿控门系统，可以将轻度稳定听力损失所产生的耳鸣信号清除，但是随着听力损失逐渐加重，耳鸣信号逐渐累积，对阿控门要求更高，这时就可能会出现难以消除的慢性耳鸣。无数研究结果表明，老年人耳鸣的发生率明显增高，一方面和年龄对阿控门功能有一定影响，同时，听力损失随着年龄增加逐渐加重，对阿控门功能提出更高的要求，因此老年人耳鸣容易呈现慢性化。这种情况下，声音的补偿非常重要，减少中枢代偿的负荷，才能减轻耳鸣清除系统的负荷，同时积极改善影响清除系统以及释放系统的因素，也同等重要。
５常规测听正常的耳鸣患者文献中听力正常的耳鸣患者比例为７．４％～２０．０％，不同的听力标准下比例有很大变化，如果普通测听以（到８ｋＨｚ）≤２０ｄＢＨＬ作为正常值，８％耳鸣患者听力正常，如果以≤２５ｄＢＨＬ为标准，大概３０％的耳鸣患者听力正常。常规听力测试只是集中在１２５Ｈｚ～８ｋＨｚ，但人耳的感受频率为２０Ｈｚ～２０ｋＨｚ，显然常规测试的范围不能涵盖所有人耳能够感知到的频率范围，寻找发现耳部细微病变的证据，扩展高频测试及其他更敏感检查成为耳鸣研究者
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