耳硬化症又叫耳海绵化症，是一种以原发性迷路包囊骨海绵样变性为病理特征的内耳疾病，其颞骨病理特征为骨迷路包囊灶性骨质吸收，髓腔扩大，血管增多，呈海绵样变，破骨、成骨现象可同时存在。
耳硬化症的临床症状耳硬化症最主要的症状是听力下降。最开始，这种听力下降是轻微的，你可能会听不清楚别人的低声细语。耳聋呈现缓慢进行性进展，发展到严重影响生活和工作，通常需要数年或数十年。
大部分患者双耳听力下降，只有约10-15%的患者出现单耳听力下降。其他症状包括：
1.头晕或平衡障碍
2.耳鸣（铃声、嘶嘶声、嗡嗡声等）
3.听力倒错：又称韦氏误听，在嘈杂环境中，听力比安静环境中好。
谁容易得耳硬化症？1.听力减退多始于20岁，也有少数始于儿童时期或45岁以后。
2.70%的患者有家族史，甚至可以追溯到好几代人患有此病。
3.女性发病率高于男性，并且怀孕可能诱发或加重听力减退。
4.某些疾病可能诱发耳硬化症，比如患过流行性腮腺炎、麻疹，再比如患过自身免疫性疾病。
耳硬化症的诊断
如果你自觉听力下降，尽早前往耳鼻咽喉科就诊。医生会详细询问病史、检查耳朵和听力检测，必要时，还需要接受CT和MRI的检查。
多数患者影像学检查未见明显异常，少数患者有典型的影像学改变。以我科诊断出来的一例耳硬化症患者的CT（颞骨平扫）为例：该患者双侧乳突小房气化程度佳，外耳道通畅，听小骨形态正常，中耳鼓室内未见明显异常密度影，内耳形态正常，耳蜗各圈周围环形低密度影，前庭、半规管周围多发斑片状密度减低区，前庭窗增厚、变小。
凡双侧非对称性进行性传导性聋、鼓膜正常或Schwartz征阳性、咽鼓管功能良好、Gelle试验阴性、鼓室导抗图As型、镫骨肌反射消失者，临床耳硬化症即可初步做出诊断。
耳硬化症的治疗NO.1药物治疗如果你听力下降不严重，医生可能会建议你采取保守治疗的方式，隔一段时间测试一下听力。大多数医生可能会用氟化钠治疗耳硬化症，但有效性尚待进一步观察。
NO.2佩戴助听器如果不愿意接受手术或者听力下降严重，可以佩戴助听器改善听力。
NO.3手术治疗可以行镫骨手术。通过手术矫治因镫骨固定而造成的传音障碍、以恢复或改善听力是唯一行之有效的方法。
01手术是微创的么？手术是微创的，而且特别精细。现在耳硬化症的镫骨手术通常都是耳道内切口，术后伤口不会很明显，隐蔽性较好。
02手术效果能维持多久？因人而异，正常来讲可以维持10年以上，可能后期听力会再次下降。
03术后耳鸣会恢复么？手术不一定能解决耳鸣。
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医院听力障碍及眩晕诊治中心是上海市儿童听力障碍诊治中心，国家项目人工医院，卫生部新生儿听力筛查培训基地，卫生部助听器验配师培训机构，临床听力学培训基地，新华-渥太华听力言语障碍诊疗中心；是华东地区规模最大、技术最全面的听力中心之一。
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