耳硬化症的病理机制是骨头的破坏和新生骨再生的交替过程，涉及耳蜗的所有骨头。
医院知名医师指出：耳硬化症跟遗传关系密切，已经知道跟4个基因突变有关，临床上发现有家族聚集的倾向。资料显示，此病在白种人中发病率比较高，达到8-10%，黑种人很少见。而在黄种人中，虽然没有具体的发病率数据，但很容易误诊。
“耳硬化症临床表现第一个特征是耳鸣，这类病人没有出现听力障碍时就很容易忽略。
它会导致非常非常缓慢的听力障碍，这种听力障碍缓慢到病人难以察觉，只会被周围的人察觉，误认为是情感认知障碍，觉得这个人比较蠢、动作慢、反应慢等，谁都没想到是听力障碍导致的。”
这些会让病人产生严重的社交障碍。与人沟通时，听不懂，答非所问，反应慢了后，人们会觉得他不尊重人，“一点没反应”。在工作中，“领导觉得你性格高傲古怪，如果病人本身是领导，下属会觉得你高深莫测看不透，很怕跟你相处，严重影响工作交流，由此产生的一些经济纠纷和损失往往非常惊人。”
医师介绍，耳硬化症的发病过程非常缓慢，这种渐进性的听力下降，连病人自己都不容易觉察。当耳鸣、听力减退等持续一段时间后，还会从传导性耳聋逐渐发展成神经性耳聋，这个时候病人听力会大幅度下降，才会有看病愿望。其实这个时候，病情已经相当严重，“治疗的最佳时机其实是在传导性耳聋的阶段。”
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