耳硬化症是一种原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称“硬化”。当侵犯卵园窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能，使听力进行性减退。
耳硬化症的发病率与人种有很大关系，白种人发病率高，黑人发病率最低，黄种人介于两者之间。发病年龄多处于20-50岁，女性多见，男女比例为1:2，且多为双侧发病。
耳硬化症是骨性耳囊的病变，并且是有正常鼓膜的成人进行性传导性耳聋最常见的原因。组织学检查，耳硬化症的病灶显示无规律排列的，新生的，不成熟的骨组织为无数血管通道所间隔。病灶扩大造成镫骨底板关节固定，造成传导性耳聋，如果耳硬化症的骨性病灶邻近蜗管时，就会造成感音神经性聋。
耳硬化症的临床表现有双耳或单耳渐进性听力下降，约有20%-80%的病人伴有耳鸣，存在韦氏误听现象（患者在一般环境中分辨语音困难，在嘈杂环境中分辨能力反而提高），少数病人在头部活动时会产生短暂的轻微眩晕。
各期镫骨耳硬化症均以手术治疗为主，早中期效果良好，晚期较差，有手术禁忌症或拒绝手术着，可佩带助听器。
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