一、定义
突发性耳聋指72h内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，至少在相邻的两个频率听力下降≥20dBHL。需要注意的是：原因不明是指还未查明原因，一旦查明原因，就不再诊断为突发性聋，此时突发性聋只是疾病的一个症状。
二、从流行病学上看突发性耳聋
美国突聋发病率为5～20人／10万，每年新发约～例；日本发病率为27．5人／10万(年)，呈逐年上升趋势；德国发病率为20人／10万（年），每年一人／10万（年）
病因中以病毒感染为主，占34.44%，其次为血管病变(21.76%)和不良心理因素(7.16%)；
我国突聋多中心研究显示，发病年龄中位数为41岁，年龄主要以中、青年为主；男女比例无明显差异；左侧略多于右侧，双侧突聋发病率较低，约占全部患者的1.7％～4.9％；
三、突发性耳聋的病因
病毒感染途径：①病毒颗粒由血液直接进入内耳;②从珠网膜下腔经内听道底的筛板或经蜗水管侵入外淋巴间隙引起外淋巴迷路炎。带状疱疹病毒是引起外淋巴迷路炎的主要病原。③感冒所引起的卡他性中耳炎,病毒可由鼓室经圆窗直接弥散至内耳；
病理：多表现为前庭膜及血纹萎缩,覆膜卷曲,或有柯替氏器及耳蜗神经元消失,经血行到达内耳血管纹,盖膜和螺旋器,引起毛细血管内皮细胞肿胀,微小血栓形成,盖膜和血管纹萎缩,耳蜗神经减少,基底膜柯替器毛细胞消失,囊膜萎缩及囊斑感觉上皮部分消失,从而导致听力下降
血管病变
内耳血液供应主要来源于小脑前下动脉，有时也可从基底动脉、小脑前上动脉直接分出，这些血管阻塞、痉挛都可引起内耳损伤；
临床上循环障碍的常见原因是动脉硬化，引发血栓形成。此外还有各种因素引起的内听动脉痉挛、出血、血管栓塞，以及血液黏度增加及纤维蛋白原增加、高脂血症等，都会导致内耳微循环障碍、缺血缺氧。
因内耳毛细胞具有高耗能、高代谢、侧支血供不足的特点，对缺氧耐受低，故内耳缺血很容易造成内耳毛细血管内皮细胞肿胀，毛细胞水肿变性、功能障碍，出现相应听力下降、耳鸣等症状；
迷路动脉阻塞的位置离内听道越近，减少耳蜗血流量越明显，耳蜗发生缺血缺氧损损伤就越严重。如果阻塞部位接近脑部供血循环的主要血管，应加以重视，避免引起脑组织缺血损伤。
迷路病变：迷路膜破裂：
脑脊液压力增高，蜗小管和内听道的筛孔将此压力改变传递到外淋巴系统。在正常情况下蜗小管内存在网状绒毛及屏障膜，使脑脊液与外淋巴间不能畅通无阻。
咽鼓管-鼓室压力骤增，压力向内直接作用于圆窗，或通过听骨链作用于卵圆窗，穿破圆窗膜，迷路膜（基底膜及前庭膜）破裂的逆向连锁反应，导致突聋。
其他（肿瘤、基因、耳毒性药物等）
肿瘤：听神经瘤、颅内如小脑桥脑角区肿瘤压迫位听神经等
基因：1.血管相关因素基因：凝血因子、凝血酶原基因，血小板基因；2.应激相关基因：氧化应激相关基因、热休克蛋白基因3.肿瘤坏死因子相关基因
耳毒性药物：氨基甙类抗生素（链霉素、庆大霉素等）、大环内酯类抗生素（红霉素等）、抗癌药物（长春新碱、顺铂等）、水杨酸类解热镇痛药等
相关疾病：高血压、冠心病、糖尿病、颈椎病等
四、突发性耳聋的临床表现
①突然发生的听力下降
②耳呜(约90％)
③耳闷胀感(约50％)
④眩晕或头晕(约30％)
⑤听觉过敏或重听
⑥耳周感觉异常(全聋患者常见)
听力下降
①一般多较迅速，听力损失可在瞬间、几小时或几天内发生，慢者耳聋可逐渐加重，数日后才停止进展
②程度自轻度到全聋
③可为暂时性，也可为永久性
④多为单侧，偶有双侧同时或先后发生
⑤可为耳蜗聋，也可为蜗后聋
耳鸣
耳聋前后多有耳鸣发生，约占70%。一般于耳聋前数小时出现
影像学检查：
1、有实验显示62.0%(31/50)的患者发生椎基底动脉及小脑后下动脉血流速度异常(血流减低、血管痉挛、血流速度异常和/或伴脑动脉硬化）；
2、48.0%突聋患者存在椎基底动脉系供血不足，经用血管扩张药物治疗后，听力明显好转
3、听力曲线为平坦型及高频下降型的突发性耳聋患者，其全血黏度及血浆黏度高于低频下降型者
纯音测听分型：
1.低频下降型：Hz(含)以下频率听力下降，至少、Hz处听力损失≥20dBHL。
2．高频下降型：Hz(含)以上频率听力下降，至少、Hz处听力损失≥20dBHL。
3．平坦下降型：所有频率听力均下降，—Hz(、、、、、、Hz)平均听阈≤80dBHL。
4．全聋型：所有频率听力均下降，～Hz(、、、、、、Hz)平均听阈≥81dBHL。
五、临床上我们如何鉴别诊断呢？
突发性聋首先需要排除脑卒中、鼻咽癌、听神经瘤等严重疾病，其次需除外常见的局部或全身疾病，如梅尼埃病、各种类型的中耳炎、病毒感染如流行性腮腺炎、耳带状疱疹(Hunt综合征)等。
侧突发性聋需考虑全身因素，如免疫性疾病(自身免疫性内耳病)、内分泌疾病(甲状腺功能低下等)、神经系统疾病(颅内占位性病变、弥散性脑炎、多发性硬化等)、感染性疾病(脑膜炎等)、血液系统疾病(红细胞增多症、白血病、脱水症、镰状细胞贫血等)、遗传性疾病(大前庭水管综合征、usher综合征、Pendred综合征等)、外伤、药物中毒、噪声性聋等。
梅尼埃病鉴别：突发性耳聋伴眩晕应与梅尼埃病相鉴别，前者一般发病后短时间内听力即下降至最差，以高频下降为著，眩晕多为一过性出现，较少反复发作；而后者则眩晕至少反复发作2次以上，听力多为波动性下降，以低频下降为主
①突聋无反复发作，梅尼埃病可反复发作
②突聋语言频率听力损失平均50dB以上，梅尼埃病在50dB以下
③突聋听力曲线以全频特别是高频损失最多梅尼埃病以低频损失最多
④突聋听力无波动现象，梅尼埃病在短期内可有听力波动
⑤部分突聋可伴有病毒感染史。眼震电图不能作为鉴别两者的方法
前庭神经元炎：突发性聋和前庭神经炎两个最重要的病因是病毒感染和内耳微循环障碍，对于突发性聋更倾向于内耳的微循环障碍，而前庭神经炎的则主要以单纯疱疹病毒感染为主要病因。高刺激率ABR检查可以反映内耳的微循环状态突发性聋内耳微循环障碍的阳性率较高，可达69.3%，而前庭神经炎组仅为33.7%
六、治疗：
一、基本治疗
1．突聋急性发作期(3周以内)多为内耳血管病变，建议采用糖皮质激素+血液流变学治疗(包括血液稀释、改善血液流动度以及降低黏稠度／纤维蛋白原，具体药物有银杏叶提取物、巴曲酶等)
2．糖皮质激素的使用：
a、口服给药：泼尼松每天1mg／kg(最大剂量建议为60mg)，晨起顿服；
b、连用3d，如有效，可再用2d后停药，不必逐渐减量，如无效可以直接停药；
c、激素也可静脉注射给药，按照泼尼松剂量类比推算，甲泼尼龙40mg或地塞米松10mg，疗程同口服激素；
d、激素治疗首先建议全身给药，局部给药可作为补救性治疗，包括鼓室内注射或耳后注射，可用地塞米松5mg或甲强龙20mg，隔日1次，连用4～5次；耳后注射可以使用甲强龙20～40mg，或者地塞米松5-10mg，隔日1次，连用4～5次。
e、对于有高血压、糖尿病等病史的患者，在征得其同意，密切监控血压、血糖变化的情况下，可以考虑全身酌情使用糖皮质激素或者局部给药。
3．突发性聋可能会出现听神经继发性损伤，急性期及急性期后可给予营养神经药物(如甲钴胺、神经营养因子等)和抗氧化剂(如硫辛酸、银杏叶提取物等)。
4．同种类型的药物，不建议联合使用。
5．高压氧的疗效国内外尚有争议，不建议作为首选治疗方案。如果常规治疗效果不佳，可考虑作为补救性措施。
6．疗程中如果听力完全恢复可以考虑停药，对于效果不佳者可视情况延长治疗时间。对于最终治疗效果不佳者待听力稳定后，可根据听力损失程度，选用助听器或人工耳蜗等听觉辅助装置。
7.老年患者应全面治疗，治疗系统性疾病，应用扩张血管、降低血液黏滞度药为主;成人患者应在综合治疗基础上，针对病因治疗是提高疗效的关键，应侧重于全面休息，提高血氧饱和度;对于少儿患者，综合治疗的同时应考虑应用抗病毒药物
二：分型治疗
全聋型、高频下降型、平坦下降型的痊愈率较低，尤应尽早积极治疗
低频下降型：
①由于可能存在膜迷路积水，故需要限盐，输液量不宜过大，最好不用生理盐水
②平均听力损失30dB者，自愈率较高，可口服给药，包括糖皮质激素、甲磺酸倍他司汀、改善静脉回流药物(如马栗种子提取物)等，也可考虑鼓室内或耳后注射糖皮质激素(甲泼尼龙、地塞米松或复方倍他米松等)；听力损失≥30dB者，可采用银杏叶提取物+糖皮质激素静脉给药
③少部分患者采用的方案治疗无效，和／或耳闷加重，可给予降低纤维蛋白原(如巴曲酶)及其他改善静脉回流的药物治疗
高频下降型：
①改善微循环药物(如银杏叶提取物等)+糖皮质激素
②离子通道阻滞剂(如利多卡因)对于减轻高调耳鸣效果较好
③可考虑使用营养神经类药物(如甲钴胺等)
全频听力下降者(包括平坦下降型和全聋型)：
①降低纤维蛋白原药物(如巴曲酶)
②糖皮质激素
③改善内耳微循环药物(如银杏叶提取物等)。建议尽早联合用药治疗。
七、预后
年龄越大、初诊时间越长、伴发眩晕、耳聋程度越重，疗效越差，而低频听力损失患者的疗效较好，性别、伴发耳鸣对疗效无明显影响。
突发性耳聋的愈后与治疗时间早晚有关,发病后2周内积极治疗者疗效明显优于2周后就诊者,发病时间30d预后更差；
低频型突聋痊愈率及有效率均最高，高频型突聋有效率最低，全聋型突聋痊愈率最低。
治疗后大部分患者听力明显提高,耳声发射通过率也明显提高；
其中病人的纯音电测听恢复较明显,但患者DPOAE测试通过率稍迟于纯音电听力恢复程度,病人的纯音听力恢复与DPOAE测试通过率不成正比。
突聋患者多伴有焦虑心理状态，通过焦虑心理量表测评发现患者焦虑状态可随症状改善得以缓解。
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