什么？我的耳朵硬化了……?
Otosclerosis
导读病例：
周小姐是一名都市白领，平时的工作需要经常接听电话，参加会议。近半年来她感觉自己的听力明显下降，接听电话时经常需要将音量调至最大，开会时常常听不清楚其他人发言，严重影响她和同事之间的日常交流。一段时间下来，周围的同事都说她的听力有问题，搞得她焦虑烦躁不已。更奇怪的是，每当夜深人静的时候，她还能听到一种“嗡嗡”的响声，严重的时候使她无法入眠。她把这些情况告诉妈妈，妈妈说：“你是不是得了中耳炎？医院检查一下吧？”
周小姐在医院，耳鼻喉科张主任通过细致的问诊和查体，为周小姐开了纯音测听，声导抗，镫骨肌反射试验，耳薄层高分辨率CT等检查。两天后，周小姐拿着全部检查报告找张主任复诊。根据检查结果张主任告诉周小姐，她并没有得中耳炎，而很可能是患了一种名为“耳硬化症”的疾病。
“什么？我的耳朵硬化了……？”周小姐得知这一结果既觉得新奇，又不免感到一丝担心。
01
到底什么是耳硬化症呢？
人类的耳由外耳，中耳，内耳三部分组成，通过一系列复杂的机制将机械的声能转化为生物电信号传导至大脑听觉中枢形成听觉。中耳内含由锤骨、砧骨、镫骨组成的听骨链，将由声波引起的鼓膜的机械振动传导至内耳。内耳由硬质的骨迷路包绕柔软的膜迷路构成，是声电转换的核心部分。正常骨迷路由硬度仅次于牙釉质的硬质骨构成，能够保护内部的膜迷路结构免受外界有害因素侵袭，从而维持正常听力。
耳硬化症患者的内耳骨迷路发生了异常的破骨-成骨改变，正常的迷路密质骨被新生的灶性疏松、海绵状骨质取代，同时伴有局部的血管增生。因此，耳硬化症又被称为耳海绵化症。当这种骨质破坏逐渐加剧，侵犯镫骨环韧带和镫骨足板影响中耳听骨链的正常运动，阻碍声能的传导，患者就会感觉到明显的听力下降。部分患者还会伴有耳鸣，眩晕等症状。但是耳硬化症患者不会像中耳炎患者出现耳流水，耳闷等症状。此外，部分耳硬化症患者会感觉到自听增强--即听自己的说话声比较响。以及在嘈杂环境中感觉听力改善，这种现象临床上称之为“Willis误听”。
02
那么耳硬化症是由什么引起的呢？
目前，耳硬化症的病因尚未明确。流行病学研究发现，54%的耳硬化症患者有家族史，推测该病存在一定的遗传因素，但是其致病基因和遗传模式尚不明确。另外，本病多首发于青春发育期，白种人女性发病率明显高于男性，且妇女月经，妊娠，分娩，绝经等均可导致病情进展加快，推测本病可能与激素相关。
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得了耳硬化症又该如何治疗呢
目前国内耳硬化症以手术治疗为主，通过在硬化固定的镫骨足板上打孔，植入人工镫骨，早、中期的镫骨型耳硬化症可以取得较好的治疗效果，但晚期患者效果较差。
对于存在手术禁忌症或者不愿接受手术的患者，通过佩戴助听器也能够提高听力。
另外，国外文献报道早期耳硬化症通过口服氟化钠，碳酸钠，维生素D等药物治疗能够延缓疾病进展，但是药物治疗目前在国内尚不普及。
总之，当您感觉到听力下降时，医院寻求医生的帮助，才是我们保护听力的不二法宝哦！
复旦大医院
——耳鼻喉科
复旦大医院耳鼻咽喉科是全球规模最大的耳鼻咽喉头颈外科疾病诊疗和科研中心之一，是我国首批国家级重点学科和硕士博士授予点，连续多年在全国耳鼻咽喉科专科排名（复旦版）中位列第一。
耳鼻喉科在听觉言语疾病、耳神经颅底外科、耳显微外科、耳整复外科、眩晕、耳鸣和耳聋的精细诊断和个体化治疗、头颈肿瘤的综合治疗和皮瓣修复、鼻内镜和鼻颅底外科以及气道异物和咽喉、嗓音疾病的诊治方面处于国内领先、国际先进水平。
面对国务院推进世界一流大学和一流学科（双一流）建设的契机，耳鼻喉科加大国内外一流人才的引育，搭建创新和转化平台，全面推动学科的发展，加快提升学科整体实力和国内外影响力，成为本领域优秀人才培养基地和国内外学术交流的重要平台。
THEEND
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供稿人：李亦蒙
审稿人：李华伟
复旦大医院
耳鼻喉科
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