点击上方“听力行业通讯”即可订阅
听力公益云课堂
为重振听力行业、吹响下半年奋斗号角并鼓励人才发展，北京听力协会集结了行业内具有影响力的专家学者、意见领袖等行业代表人物，为现有的听力行业从业人员提供免费公益线上培训，全面提升从业人员知识水平与业务能力，充分诠释专业平台的力量与服务。
直播主题：《常见耳科疾病的听力学特点》
直播讲师：梁思超临床听力学专业技术委员会医院听力中心主管
直播形式：直播授课、互动答疑
精彩回顾●传导性听力损失●01中耳炎
纯音测听：
传导性听力损失
声导抗测试：
鼓室图B、C型为主
6岁以内患儿加测Hz探测音的鼓室图（质量声纳主导）
耳声发射：
一般记录不到
听性脑干反应：
波幅下降
阈值升高
各波潜伏期延长（Ⅰ，Ⅲ，Ⅴ）
Ⅰ波潜伏期延长可以在幼儿分泌性中耳炎诊断时提供有力依据
Ⅰ-Ⅲ、Ⅰ-Ⅴ波间期缩短
02耳硬化症
定义：
以内耳骨迷路包囊的密质骨出现灶性疏松，呈海绵状变性为特征的颞骨岩部病变。
纯音测听：
进行性传导性听力损失
1.早期中期
平坦型听力曲线；
骨导可出现不同程度下降，但4kHz一般接近正常，2kHz处下降最多，从而在2kHz处出现一切迹，即卡哈切迹。
卡氏切迹引出率大概在39%-48%之间，可能与耳硬化症的发病部位、病程有一定关系
2.晚期：可能会出现感音神经性听力损失
声导抗测试：
鼓室图以A、AS型为主
无法引出镫骨肌反射
盖莱试验：
检查鼓膜完整的患者镫骨底板活动情况
正常人为阳性，耳硬化症或听骨链固定患者可出现阴性
操作：将鼓气耳镜塞紧到患者外耳道，将低频音叉（或Hz）振动后置于乳突，同时用鼓气耳镜进行间断加压，如果镫骨活动正常，受试者会感觉随着外耳道压力的变化音叉的声音强度出现明显的强弱变化，为阳性；当受试者听到的声音没有高低变化之分时，为阴性。
03外/中耳畸形
纯音测听：
传导性听力损失
耳声发射：
无法引出
听性脑干反应阈值
气导：中度到重度听力损失
骨导：一般正常，部分合并内耳畸形可伴随感音神经性听力损失
04上半规管裂综合征
定义：
上半规管部分缺乏骨质覆盖，表现为传导性听力损失或骨导增强，受强声刺激或中耳、颅内压增高时可引发眩晕。
纯音测听：
传导性听力损失，以低频为主
可能原因：由于第三窗的出现，增强了颅骨传导转换成耳蜗液体运动的能力，导致骨导好于气导，而中耳的共振频率降低，出现骨气导差的现象。
声导抗测试
鼓室图正常
镫骨肌反射可正常引出
前庭诱发肌源性电位
正常人VEMP阈值为80-dBnHL
上半规管裂综合征可出现VEMP阈值降低的现象
●感音神经性听力损失●01梅尼埃病/膜迷路积水
定义：
临床中常见的、原因不明的、以膜迷路积水为特征的内耳疾病。
临床症状：
发作性眩晕、波动性听力损失、耳鸣、耳胀闷感。
早期多为单耳发病，随着病程的延长，可累及双耳，主要症状包括前庭症状和耳蜗症状。
前庭症状包括2次以上的自发性发作性眩晕，每次发作持续20分钟至12小时不等。
早期纯音测听：低频下降型感音神经性听力损失
中晚期纯音测听：听力不断下降
耳蜗电图
鉴别诊断梅尼埃病/膜迷路积水：-SP过度增大，-SP/AP＞0.4
总阳性率约为74%，正常与异常患者病程差异无统计学意义
经治疗症状减轻或发作频率下降后，-SP/AP异常可恢复
前庭诱发肌源性电位
比较双侧p13-n23波幅的对称性（大/小＜1.61；CP＜0.29为正常）
VEMP的总阳性率60%，正常与异常患者病程差异无统计学意义
甘油试验：对比受试者服用甘油前后的听力变化
纯音测听：监测听力是否改善
耳蜗电图：监测-SP/AP比值是否降低
前庭诱发肌源性电位
是否由无法引出变为引出低波幅的图形
引出的波幅是否提高
耳声发射：幅值是否增高
02听神经病/听神经病谱系障碍
概述
听神经病是年Starr等首次命名，定义为第Ⅷ颅神经的听支（耳蜗神经）受损引起的一种临床表现特殊的感音神经性听力损失
发病部位：进入脑干以前的四个部位即耳蜗内毛细胞、传入突触、传入神经（螺旋神经节纤维）及听神经的耳蜗支，其中任何一个部位或两个以上的部位同时发生病变，均可出现听神经病症。
发病年龄：在两个年龄段集中发病，3岁以前的婴幼儿，10-20岁的青少年，30岁以上发病较少。
命名
听神经病：auditoryneuropathy（AN）
听神经同步不良：auditorydys-synchrony（AD）
听神经病谱系障碍：AuditoryNeuropathySpectrumDisorder（ANSD）
纯音测听
感音神经性听力损失
纯音测听听力曲线类型
低频下降为主的上升型听力曲线，超过70%。可能原因：
1）感知低频声音主要依靠听神经对声音周期性信息的锁相能力，ANSD导致听神经锁相能力降低
2）耳蜗顶端编码低频声音的听神经纤维较长，更大概率受到累及，而位于耳蜗底部的感受中高频的神经纤维比较短，不容易受到累及
平坦型听力曲线
高频下降型听力曲线
不确定型
声导抗测试
鼓室图一般为A型曲线
绝大部分无法引出镫骨肌反射
随着随访期的延长，镫骨肌反射引出率持续下降
言语识别率
言语识别率显著降低，与纯音听阈测定结果不成比例
随着随访时间延长，言语识别率呈下降趋势
在噪声环境中尤为显著
可能原因：锁相能力降低，提取时域信息精细结构能力较差
听性脑干反应
ABR无法引出或严重异常
可能原因
1）病变部位发生在内毛细胞与初级听觉神经元交界处，或是听神经的脱髓鞘发生改变，导致听觉神经接受神经刺激后，发生杂乱无章的兴奋
2）内毛细胞或初级神经元数量较少，产生的兴奋强度不够，导致听神经同步化障碍
畸变耳声发射
部分能引出正常的DPOAE
对侧抑制效应消失
耳蜗微音电位
安静状态下，大部分患者可引出耳蜗微音电位CM
耳蜗电图
-SP/AP＞0.4（AP幅度降低）
SP-AP复合波变异，波形可能增宽，甚至AP消失
40Hz听觉相关电位
多数可以引出，但阈值增高
多频稳态诱发电位
双侧ASSR可以引出
阈值升高，与纯音听力不符
小结
纯音测听：感音神经性听力损失
言语识别率：与纯音听力不成比例下降
听性脑干反应：波形未引出或严重异常
耳声发射和/或耳蜗微音电位：正常引出
镫骨肌反射：多数不能引出
耳蜗电图：-SP/AP比值异常升高
多频稳态反应：与纯音听阈结果不一致
03听神经瘤
定义
内听道桥小脑角区域最常见的良性肿瘤，占成人桥小脑角肿瘤的90%以上
纯音测听
感音神经性听力损失，10%患者可以是正常的
肿瘤的位置与大小决定其对纯音听力的影响
位于内听道的肿瘤对听力影响严重
位于桥小脑角可能对听力影响较小
声导抗测试
镫骨肌反射试验中，同侧、对侧反射结果对于定位诊断有重要参考价值
听性脑干反应
波潜伏期（PL）延长
Ⅰ-Ⅴ波间期（IPL）延长（Ⅰ-Ⅴ＞4.5ms），一般体现为Ⅰ-Ⅲ间期延长
双侧Ⅰ-Ⅴ间期差延长（ILD＞0.4ms）
仅有Ⅰ波或Ⅰ、Ⅲ波
同侧各波消失，对侧Ⅰ-Ⅴ间期延长，主要体现为Ⅲ-Ⅴ波间期延长（肿瘤较大压迫对侧）
同侧各波消失，对侧ABR正常
案例：
听性脑干反应：左侧各波均消失，右侧Ⅰ-Ⅴ波间期延长（＞4.5ms），表现为Ⅲ-Ⅴ波间期延长
04老年性聋
纯音测听
高频缓降型或高频陡降型多见
05腮腺炎
纯音测听
单侧发病；重度或极重度感音神经性听力损失
06药物性听力损失
纯音测听
高频陡降型
07噪声性听力损失
纯音测听
早期高频听力损失，3k-6kHz出现“V”型切迹，随着听力损失加重，切迹加深，甚至波及言语频率
原因
与外耳道共振频率（3k-4kHz）有关
耳蜗螺旋板4kHz处血液循环较差且外形存在狭窄区，容易受到淋巴振动波的冲击而受损
听小骨对高频声音所起的缓冲作用比较小
●混合性听力损失●01大前庭导水管综合征
定义
一系列以前庭导水管扩大为影像学特征，以波动性的、渐进性的听力损失为听力特征的，存在反复发作的眩晕、耳鸣的临床表现的先天性遗传疾病。
纯音测听
行为测听
双侧高频“感音神经性听力损失”，中低频存在传导性听力损失（骨气导差），约90%
波动性和/或渐进性听力损失，常见感冒，头部撞击诱发
学说：
声导抗测试
鼓室图一般为A型曲线，少量患儿合并中耳问题可呈现B、C型鼓室曲线
耳声反射
一般无法引出
听性脑干反应
3ms左右可记录到声诱发短潜伏期负反应（acousticallyevokedshortlatencynegativeresponse，ASNR），约75%
可能原因：LVAS患者由于内耳压力变化，使球囊对声音敏感性增高，导致ABR检测过程中记录到ASNR的比例增高
小结：大前庭导水管综合征最终确诊依靠影像学检查，但在进行听力学检查时，如果患儿中耳功能正常的情况下，纯音测听中低频存在明显的骨气导差，ABR测试3-4ms可记录到短潜伏期负反应，应怀疑大前庭导水管综合征，并进一步完善检查。
●总结●临床听力学检查采用不同方法和策略来评估听力障碍的类型与程度，并以此为依据寻找导致听力障碍的原因，对耳科疾病的鉴别诊断、确诊或是量化化疗具有重要指导作用。
疾病本质不同，听力学监测在诊断中的价值也不一样，需要根据纯音测听、声导抗测试、听觉诱发电位、言语测听、耳声发射等等不同检查的特点进行组合测试、综合评估、分析后作出合理的解释。
互动答疑
Q:
中耳炎听性脑干反应潜伏期延长及波间期缩短是指所有分贝刺激下的潜伏期还是特指高分贝情况下的潜伏期?
A:
不管是高强度刺激还是低强度刺激潜伏期都是延长的，我们一般只对比高强度刺激下的潜伏期变化，因为高强度潜伏期有正常参考值，比较起来意义更大。
Q:
我感觉我做的纯音测听，好多都有卡氏切迹，但是声导抗又没问题，这是为什么呢？
A:
如果纯音测听骨导2kHz存在切迹，此时声导抗如果部分频率引出镫骨肌反射，建议重复测试，查看重复性。如果确定引出镫骨肌反射且鼓室图正常的话，可能会在2kHz处骨导阈值轻微下降，应不属于卡氏切迹，亦不是耳硬化症。如果所有患者纯音测听结果都如此，此时应考虑机器校准的问题。
Q:
老师能不能再讲一下对侧抑制？
A:
对侧抑制就是做两遍耳声发射，正常做一遍，第二遍做时，对侧耳加白噪声（65或70dB），再记录一遍耳声发射，观察其幅值变化。
Q:
梁老师，请问导致老年性聋的具体因素是什么？是长期接触噪音的占比更大还是听觉器官退化占比更大？
A:
我理解的是听觉器官退化占比更大，但长期接触噪音可能是一个危险因素。
Q:
临床中有时候会碰到声导抗正压型，一般哪种情况下会出现这个？小儿早期中耳炎会不会是正压型？
A:
声导抗测试鼓室图为正压型与是否中耳炎无明显相关，可能和耳塞选择不合适、声导抗需校准或是擤鼻后、哭闹后有关，小儿中耳炎一般不看是否是正压型，而是判断Hz探测音鼓室图是B型还是C型，还要做Hz探测音的鼓室图。
Q:
请问大前庭导水管综合征和药物性聋的纯音测听图有些接近，应如何进一步判断具体病因？
A:
药物性聋应该是感音神经性听力损失，而大前庭导水管综合征在中低频会存在明显的骨气导差。或者可以进行ABR测试，观察是否在3-4ms处有短潜伏期负反应（大前庭导水管综合征有ASNR波），除此一定注意需要结合病史综合分析判断。
Q:
请问什么程度的听力才做CM？ABR测试听力大于80的时候才做吗？
A:
如果ABR严重异常，波形不容易看出时，可以做CM，但也要结合病史判断。
Q:
对于成人，什么情况下（或者说哪些疾病时）可以考虑加测Hz探测音的鼓室图？
A:
成人一般都是做Hz鼓室图，如果结果正常且纯音测听结果正常，就无需加测1kHz探测音鼓室图，但如果声导抗结果正常而纯音测听出现传导性听力损失时，可以加测1KHz探测音鼓室图。另外如果患者描述中有典型的中耳症状，也可考虑加测。
Q:
骨导ABR是如何掩蔽的？临床中ABR同对侧比较的意义大吗？我们临床中基线比较飘参考意义不大？
A:
掩蔽时给非测试耳加同一强度噪声即可；ABR同对侧比较意义还是挺大的，尤其是在听力接近的情况下，对比双侧ABR各波潜伏期及波间期，如果差别过大的话可能有占位的情况；如果基线飘移过大，首先注意排除干扰，做好皮肤脱脂。
Q:
遇到一个患者ABR高刺激强度的Ⅴ波双侧潜伏期相近，降低声刺激，潜伏期相差大，潜伏期延后的耳阈值是30，耳声发射没有通过，鼓室图为B型，该考虑传导性还是蜗性？
A:
鼓室图是B型说明肯定存在传导性问题，观察其阈值为30dBHL，听力损失程度不大，应首先对其中耳问题进行干预，愈后再进行复查。至于耳声发射，如果听觉传导通路上任一部位病变，都记录不到结果。
Q:
成人声导抗鼓室压力是daPa，是中耳炎早期吗？
A:
不一定，有些患者测试前擤鼻涕、捏鼻鼓气后都可能导致正压，和中耳炎早期未必有直接关系。
Q:
临床上碰到有患者声导抗B型，但是DPOAE却有部分频率引出，这一般会有哪些原因？
A:
这种情况我没有遇到过，可能有两种情况：
中耳炎较轻的情况下，如鼓室图为C型时，可能引出幅值较低的DPOAE。
但如果鼓室图为B型，说明应该存在积液，这种情况下耳声发射一般引不出，这种情况应当复查声导抗测试，避免耳塞被外耳道壁堵住的情况。
Q:
有的时候会做到一些低频骨导特别好，其他频率骨导又一般般的情况，鼓室图正常，是校准还是其他什么原因呢？
A:
有可能是校准的原因，也有可能是振触的问题，我认为校准的原因更多。
Q:
为什么ASSR做出的反应阈值往往比纯音听阈好？
A:
应该说ASSR的阈值比纯音听阈更高才对。有可能您做的是小朋友，行为测听配合不是很好时也许会出现这种情况。
Q:
目前耳蜗电图除了银球电极探测到耳膜，有更好的做耳蜗电图比较简单的检查手法吗？
A:
耳蜗电图主要有三种电极，一种是针刺电极，这种虽然波幅很高，但是有创，目前不使用。目前用到的有两种，一是金箔电极，即外耳道电极，其波幅较低，并且受阻抗影响，属于远场记录，波幅分化得不是很好，所有我们没有在用，但可以对一些忍受不了银球电极的婴幼儿用金箔电极做耳蜗电图。我们现在常用银球电极做耳蜗电图，因为这种属于近场记录，波幅比较好，操作方便，难度不大且风险有限，此外建议大家做这种银球电极的耳蜗电图之前要签好知情同意书。
Q:
请问老师同侧刺激同侧记录ABR的波形与同侧刺激对侧记录对于听力正常人都能引出各波的原理是什么？总感觉只能引出交叉部位以上的Ⅲ波及Ⅴ波，应该引不出Ⅰ波，谢谢
A:
这个跟交叉没有关系，咱们的大脑是一个容积导体，内部分布着导电性非常好的脑脊液，大脑分布一圈圈的等电势线，无论是同侧记录还是对侧记录，它们都在同一等电势线上，因此记录出的电位是一模一样的。
Q:
校准后Hz和4KHz骨气导差还很大，有什么解决的办法吗？
A:
这个我们确实也遇到过，如果差的不多的话是有可能的，如5dB，但如果差的很多的话，我觉得还是校准有问题，或者考虑是不是骨振器出现故障（振动得比较明显）。
Q:
ABR可以只做气导吗？
A:
某些情况下可以，ABR气导潜伏期主要是判断有无占位，如听神经瘤等，判断听神经活动是否正常，ABR气导阈值主要是评估气导听力。当不能根据纯音测听判断是否为传导性听力损失还是感音神经性听力损失时要做ABR骨导，如外耳道闭锁及双侧传导性听力损失的情况。
Q:
有遇到Ⅰ-Ⅴ波间期正常，但Ⅰ-Ⅲ波间期延长或者Ⅲ-Ⅴ波间期延长，这种怎么解释呢？
A:
大多数情况可能是波形融合，您所标的Ⅲ波有可能是ⅡⅢ波或ⅢⅣ波的融合，我觉得这种情况问题不大，不会对检查结果造成太大影响。
预览时标签不可点转载请注明：http://www.royalmint168.com/eyhzyc/4856.html
