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看图诊断，快来自测！诊断难度：????病例简介
患儿为新生儿，性别女，因面部瘢痕样皮损就诊，自出生即有。
皮肤科检查：双侧面颊萎缩性病变，圆形至椭圆形，边界清楚，直径0.5mm~1mm，由耳朵顶部延伸至口角，呈弧形分布（图1、2）。
图1.临床表现（引自参考文献）
图2.临床表现（引自参考文献）
与患儿一同来诊的还有其哥哥，13月龄。其哥哥同样有类似的面部皮损，出生后即有（图3、4）。两兄妹均为足月顺产，没有使用产钳或其他器械辅助分娩。无类似家族史，神经系统检查均正常。
图3.临床表现（引自参考文献）
图4.临床表现（引自参考文献）
Q:最可能的诊断是什么？
A:A.先天性硬化性苔藓
B.透明细胞丘疹病
C.局灶性真皮发育不良
D.大疱性表皮松解症
上期答案
诊断：B.嗜酸性朗格汉斯细胞肉芽肿
组织病理示与圆顶形病灶，有中等大小上皮样细胞密集浸润，细胞为不规则肾形核。另可见分散的多核巨细胞和嗜酸性粒细胞。免疫组化：上皮样细胞群S-、Langerin（CD）、CD1a、CD68、CD和CD31阳性。
根据上述资料，最终诊断为嗜酸性朗格汉斯细胞肉芽肿（eosinophilicLangerhanscellgranuloma）。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是一种罕见的疾病，其特征是骨髓来源的组织细胞（朗格汉斯细胞）异常增殖。LCH呈谱系改变，可累及皮肤或骨骼等单个器官系统，亦可多器官受累。
嗜酸性（朗格汉斯细胞）肉芽肿是LCH的一种局限性亚型，最常见于儿童。此病常表现为骨肉芽肿性病变，通常累及颅骨，累及皮肤的嗜酸性肉芽肿很少见。
LCH的预后取决于发病年龄、进展速度和涉及的器官系统数量，皮肤局限性LCH通常预后良好，不过稳妥起见，建议长期随访。
上期参考文献：DorfmanCO,VasileG,LountzisNI,etal.Papuleonthepre-tragusofanadolescent.PediatrDermatol.;36(2):-.
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