肌萎缩侧索硬化症（ALS）的描述性说明，也称为LouGehrig病。
--干细胞之家网id:(stemcellhome)干细胞之家网（id：stemcellhome）据外媒获悉：瑞典卡罗林斯卡研究所的EvaHedlund博士和研究小组利用干细胞模型方法揭示与肌萎缩侧索硬化症（ALS）相关的发现，也称为LouGehrig病。
肌萎缩侧索硬化症是一种进行性神经退行性疾病，它会破坏运动神经元，这是一种神经细胞，对于随意肌肉运动非常重要。当运动神经元不再向肌肉发送信号时，肌肉开始恶化，这个过程正式称为萎缩。进行性萎缩导致肌肉麻痹，包括腿部和脚部，手臂和手部，以及控制吞咽和呼吸的肌肉麻痹。仅在美国就影响了约30,人，每年诊断出5,例新病例。目前尚无法治愈。
瑞典卡罗林斯卡医学院的研究人员开发了一种基于干细胞的模型，以研究神经退行性疾病ALS中神经元的恢复能力和脆弱性。结果发表在干细胞报告杂志上，可以帮助确定保护敏感神经元的治疗的新遗传目标。
肌萎缩侧索硬化症（ALS）是一种致命疾病，无法有效治疗或治愈。该疾病的特征在于控制随意肌的神经元的丧失，称为运动神经元。这会导致肌肉萎缩，虚弱并最终导致瘫痪。然而，一些运动神经元组具有高弹性并且可以在疾病的所有阶段存活。这些包括控制我们眼球运动的神经元，动眼神经元。究竟为什么这些运动神经元能够抵抗疾病目前尚不清楚。动眼神经元很少，存在于脑干中，很难在人类和动物身上进行研究。为了进一步研究不同运动神经元之间灵敏度的差异，因此如果可以使用培养的干细胞将是有利的。
现在，KarolinskaInstitutet的研究人员开发了一种基于干细胞的ALS神经元弹性模型。“这种细胞培养系统可以帮助识别有助于动眼神经元弹性的新基因，这些基因可用于基因治疗，以加强敏感的运动神经元，”负责该研究的卡罗林斯卡医学院神经科学系的医生EvaHedlund解释道。
这项工作以KI研究人员为基础，成功地从培养的胚胎干细胞中产生动眼神经元。这是通过过表达转录因子PHOX2A来实现的，转录因子PHOX2A是胚胎发育过程中形成动眼神经元所必需的。
通过对细胞进行各种分析以及与它们在小鼠和人类中的等同物的相似性，研究人员得出结论，产生的细胞确实是动眼神经元。
研究人员表明，干细胞产生的这些弹性神经元激活了一种称为Akt的生存增强信号，并且该信号也在人类的动眼神经元中被激活。与脊髓运动神经元相比，实验室中产生的动眼神经元似乎对ALS样变性更具弹性-这在人类中也可见。“
总而言之，这表明我们已经为研究ALS中神经元弹性和脆弱性的机制创建了一个强大的模型，”主要作者IlaryAllodi说道，他在EvaHedlund研究小组担任博士后研究。
新闻来源：
StemcellsprovideinformationaboutneuronresilienceinALS
该研究得到了瑞典研究委员会，欧盟神经退行性疾病联合计划，RagnarS?derberg基金会，?hlén基金会，Hj?rnfonden，Ulla-CarinLindquistALS研究基金会，Petrus和AugustaHedlund基金会，瑞典医学会，Lundbeck基金会，瑞士国家科学基金会和诺和诺德基金会。
出版物：“使用干细胞模拟ALS中的运动神经元弹性”。IlaryAllodi，JikNijssen，JulioAguilaBenitez，ChristophSchweingruber，AndreaFuchs，GillianBonvicini，MingCao，OleKiehn和EvaHedlund。干细胞报告，在线于年5月9日
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