本文作者：史文迪鲍小欢
仁爱耳聋康复研究院临床听力学研究所
惠耳国际听力学研究中心
夏**，25Y，从小听力无异常，12Y时，第一次出现突发性听力损失，医院选择突聋治疗，患者自觉听力恢复。
15Y时，患者自觉耳鸣、听力有下降，医院检查，医生诊断为耳硬化症，建议手术治疗，但患者及家人认为本人聆听尚可，日常交流、生活和学习障碍不明显，因此选择放弃手术治疗；15Y听力下降以后，后期听力略有恢复。
现今因产后，听力进一步下降，来本单位进行ABR检查，显示在2-4ms处有ASNR波（声诱发短潜伏期负反应），提示该患者有可能患有大前庭导水管综合症（largevestibularaqueductsyndrome，LVAS）。史文迪主任要求患者拍CT来确诊是否有前庭导水管扩大，高分辨颞骨CT片显示，双耳有前庭导水管扩大。
检查结果如下
一纯音测听以及声阻抗
年纯音测听听结果
平均听力：右耳：63.3dBHL/左耳：68.3dBHL
年纯音测听结果
平均听力：右耳：71.7dBHL/左耳：68.3dBHL
从纯音听力图可以看到，该患者低频部分存在较大的气骨导差且中高频部分气骨导差无或者较小，这也常常提示大前庭存在的可能。
声阻抗均为A型，提示中耳无异常。
二高强度下ChirpABR
由上图我们可以看到，在2-4ms之间有一个较大的负波，这个波叫做声诱发短潜伏期负反应（acousticallyevokedshortlatencynegativeresponse,ASNR）。有研究指出，ASNR的出现提示着前庭导水管扩大的可能。
三颞骨CT影像结果
颞骨CT结果显示，该患者确实有前庭导水管扩大。
四诊断处理
该用户确诊为大前庭导水管综合征，史文迪主任结合用户听力情况以及大前庭的病症，双耳分别选配唯听CIC和启敏CIC**K。
评估效果如下图：
大前庭导水管综合征（LVAS）
大前庭导水管综合征（Largevestibularaqueductsyndrome，LVAS）是隐性遗传性非综合征型听力障碍疾病，在感音神经性听障儿童和青少年中发病率较高，占1%～12%。临床上将只有前庭水管扩大畸形，不伴有其他内耳发育异常和其他器官系统的异常，合并感音神经性听力损失的患者诊断为LVAS。
该病的听力学表现为感音神经性聋，由于其听力下降呈波动性、渐进性的特点，如何早发现、早治疗尤为重要。以下的检查结果能够提示LVAS的可能：
?中耳无异常的情况下，低频部分存在较大的气骨导差且中高频部分气骨导差无或者较小；
?ABR结果显示在2-4ms处存在声诱发短潜伏期负反应波。
但是，CT或者MRI才是诊断前庭导水管扩大的金标准。
LVAS患者在治疗听力突发下降部分，可行保守药物治疗。Grimmer及王秋菊教授等报道使用糖皮质激素+营养神经药物治疗，在大前庭发病的3-7天内要及时进行治疗，听力尚能恢复。杭州仁爱耳聋康复研究院王永华教授使用中医组方，利水补气辩证施治，中医治疗取得了较好疗效，副作用小，能稳定发病次数，控制听力进行性下降，部分患儿听力有不同程度的提高，发病期用药听力也有不同程度的恢复。
由于LVAS患者的听力存在波动，因此，在助听器验配方面可考虑选配喇叭外置的耳背机，也有些患者会考虑到美观方面，可以考虑选择大功率的耳道机，比如启敏的大功率系列；如果患者听力下降到无法通过助听器来干预获得满意效果，最后治疗手段为人工耳蜗植入。
附大前庭导水管综合症LVAS:CT/MRI的水平位和冠状位。
影像学诊断标准：前庭导水管外口和总骨脚之间中点的导水管内径宽度即前庭导水管中段的最大管径宽度MDVA1.5mm；或者前庭导水管外口宽度即前庭导水管骨嵴至总骨脚后侧壁的垂直距离ODVA2.0mm，可诊断为前庭导水管扩大。
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