耳硬化症是一种原因不明的慢性进行性的听力减退疾病。其病变位于骨迷路包囊中层{内生软骨层}原有内生软骨层被吸收，而代以富于血管的新生海绵状骨质，多发生于前庭窗前部。当病变缓慢侵及环韧带与镫骨时，使镫骨固定而失去其传音功能，称之为镫骨性耳硬化症，表现为传导性耳聋。病灶发生于耳蜗区者称之耳蜗性耳硬化症，表现为感音神经性聋。两种类型均为有者表现为混合性聋。
耳硬化症的发生同种族、性别、年龄、遗传、解剖结构、性激素等因素有关，主要症状为慢性进行性听力减退，可伴有耳鸣、威利斯误听、眩晕等症状。检查可见耳道皮肤菲薄；耵聍少、鼓膜完整、标志清、较菲薄。本病主要通过盖莱试验检查判断镫骨是否固定而获初步诊断，利用其他听力学检查、放射学检查、手术探查等方法排除凝似诊断和确诊。
本病药物治疗疗效不明确，可考虑佩戴助听器来提高听力。对气、骨导间距离明显者可考虑人工镫骨安装术或耳内开窗术来改善听力。
部分病例内镜下可见外耳道皮肤和鼓膜菲薄或鼓膜增厚并有钙化斑形成。也有外耳道、中耳无异常表现者。
耳内镜下治疗主要通过人工镫骨安装术来提高听力。术中探查镫骨及其足板，必要时用锐利刮匙去除部分后鼓室外侧壁进一步显露术野。确诊后在镫骨足板开小窗，并切除前、后足弓，取出镫骨颈、头、安装人工镫骨。
要点
1、人工镫骨长度测量极为重要，长度以恰好越过足板0.5---1mm为佳，过长易伤内耳，过短则易脱位。
2、开窗是要小心，避免损伤内耳，如术野许可宜先开窗再切除镫骨足板上结构，以便利用钻镫关节连接和镫骨肌来缓解足板对内耳的压力。
3、人工镫骨铂金丝要钳紧，必要时可置一游离软组织于钻骨长脚固定铂丝。
4、如开窗较大宜取游离软组织覆盖镫骨足板于人工镫骨间间隙，防止外淋巴漏。
5、如开窗时足板粉碎则去除足板碎片，改行大窗技术人工镫骨安装术。
6、术中、术后可能出现眩晕，需向患者交代清楚，取得配合。
7如保留镫骨肌，则仅去除镫骨前、后足弓即可。
特点
1、耳内镜下人工镫骨安装术如操作熟练，则较显微镜下简便，损伤小、康复快。
2、耳内镜多角度视野对镫骨足板显露更充分。
3、耳内镜在人工镫骨脱位后复位治疗也有很大应用价值，只需翻开外耳道皮瓣即可，远较显微镜下操作简便，患者易于接受。
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