在耳鼻喉科日常门诊，除了外耳道炎，中耳炎等炎症外，还有一种病症，经常出现在耳科医生的诊断中，那就是--耳硬化症。
实际上它属于耳科常见疾病，主要表现是双侧的进行性听力下降，而且发病年龄比较轻，对患者的生活质量有比较大的影响。
那么耳硬化症是怎么回事？病变位置中耳鼓室耳硬化症（otosclarosis）是耳蜗，圆窗边上的骨头发生病变，出现灶性疏松即骨头不再硬，甚至会被血管或者疏松的组织代替，替代后又发生硬化，导致镫骨足板的活动受限，声音就传不进去了，称为镫骨性耳硬化症，在临床上最常见，表现为传导性耳聋；
如果病灶发生在蜗窗、蜗管、半规管及内听道骨壁，则可损伤血管纹及感觉毛细胞，出现眩晕及感音性耳聋，此为耳蜗性耳硬化症；在同一病例中，两种类型可以同时存在；
局限性骨质吸收后，代之以血管丰富的海绵状变性及骨质增生，因而又称之为“耳海绵症”。
耳硬化症有什么表现呢？听力减退双耳同时或先后出现缓慢进行性听力减退。最初听力减退轻微，发展速度缓慢，逐渐加重，患者常难以确定起病时间。在缓慢进展过程中，可因外伤、过度疲劳、烟酒过度、妊娠等原因，而致听力显著减退。
耳鸣多数患者伴有“嗡嗡”的低声调耳鸣。可为间歇性或持续性，多数与耳聋同时出现。
韦氏误听现象不少患者在喧闹环境中反较在安静环境下的听觉为好，临床将此现象称为韦氏误听现象。实际上是在嘈杂环境中，讲话者主动加大音量，而由于传导性耳聋使嘈杂的背景噪音被屏蔽，而自觉听力提高。
自听增强患者自语声小，咬字吐词清晰，为自听增强现象。
眩晕少数者在头部活动后出现轻度短暂眩晕，可能与半规管受累或迷路水肿有关。
检查方法耳镜检查：鼓膜完整，标志正常，部分患者可见后上象限透红区，为鼓岬区粘膜充血的反映，称为Schwartze征，提示耳硬化症处于活动期。
纯音测听：听力图表现为轻度至中度的传导性耳聋，听力下降的程度与耳硬化症的阶段有关。骨导在2kHz可有10-30dB的下降，称为卡哈切迹（Carhartnotch），系由镫骨固定所致。鼓室图和声顺值正常，镫骨肌反射不能引出，咽鼓管功能良好。
颞骨CT检查：应排除听小骨及内耳发育有无畸形，晚期耳硬化症病例，可以观察到镫骨底板增厚、迷路包囊骨影欠规则。
治疗干预方法1、听力重建手术（人工听骨置换、镫骨撼动术等）
2、不选择手术的耳硬化症患者可以尽早助听器介入干预，人工镫骨或镫骨撼动术术后远期效果变差不愿意二次手术的患者，也可以考虑助听器的介入。
3、耳蜗性耳硬化症往往合并感音神经性聋，建议佩戴助听器。
助听器对耳硬化患者干预后可以达到非常理想的效果。
温馨提示此病的病因尚未明确，可能与遗传性因素、发育因素、内分泌紊乱因素、免疫因素及酶代谢紊乱等因素有关。
患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗和干预，注重自我管理，定期复查，帮助提高听力。
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